O factor VIII produz-se nas células sinusoidais do fígado e em células endoteliais não-hepáticas localizadas por todo o corpo.
O fator VIII recombinante utilizado no Brasil é produzido dentro de células de ovários de hamsters (em inglês, chinese hamster ovary, ou CHO).
O fator de von Willebrand intercede na agregação plaquetária e também age como carreador para o fator VIII.
O tratamento da hemofilia A consiste na reposição do fator VIII da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático ou recombinante, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos (1).
O Fator de von Willebrand é produzido por apenas dois tipos de células: os megacariócitos e as células endoteliais. Os megacariócitos são as células que irão produzir as plaquetas.
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O fator de von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes dos vasos sanguíneos. As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular.
O fator de von Willebrand é sintetizado e secretado pelo endotélio vascular para formar parte da matriz perivascular. O fator de von Willebrand promove a fase de adesão plaquetária da hemostasia.
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Como é feito
O coagulograma deve ser feito com a pessoa em jejum de 2 a 4 horas e consiste na recolha de uma amostra de sangue que é encaminhada para análise, com exceção do Tempo de Sangramento (TS), que é feito na hora e consiste na observação do tempo que leva para o sangramento parar.
- Este teste é utilizado no diagnóstico das deficiências congênita e adquirida de fator VIII e na investigação de TTPA prolongado. - A deficiência de fator VIII de causa congênita decorre de hemofilia A, doença de von Willebrand e deficiências combinadas (raras).
O fator VIII, ligado ao fator de von Willebrand, terá uma meia vida que varia de 12-15 horas. O fator VIII é ativado pela trombina e pelo fator X.
A ativação plaquetária envolve quatro processos distintos: adesão (deposição de plaquetas na matriz subendotelial) agregação (coesão plaquetária) secreção (liberação de proteínas dos grânulos plaquetários) e atividade pró-coagulante (intensificação da geração de trombina) [ver Figura 1].
Via extrínseca
A ativação do fator X ocorre depois que o fator VII forma um complexo com o cálcio, e o fator III passa a agir enzimaticamente na presença de fosfolipídios para garantir a ativação.
O alfaturoctocogue (fator VIII de coagulação recombinante (rDNA)) é uma proteína purificada que tem 1.445 aminoácidos com uma massa molecular aproximada de 166 kDa. Ele é produzido por tecnologia de DNA recombinante em células de ovário de hamster chinês (CHO).
As pessoas com altos níveis de factor VIII apresentam maior risco de sofrer trombose venosa profunda e embolia pulmonar. O cobre é um co-factor necessário para o factor VIII e a deficiência de cobre aumenta a actividade do factor VIII.
A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%.
- O exame Coagulograma contempla os testes: Tempo de protrombina (INR), Tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPA) e contagem de plaquetas (PLAQ).
Coagulograma - R$29,00 - Labi Exames.
O paciente será orientado pelo médico sobre o preparo necessário para a realização do Coagulograma, que pode incluir jejum de até 4 horas.
O produto é indicado para a prevenção e controle de episódios hemorrágicos em paciente pediátricos e adultos com hemofilia A (deficiência congênita do fator VIII): Tratamento profilático; Tratamento sob demanda; Tratamento perioperatório.
Pessoas com Hemofilia A não produzem ou apresentam níveis muito baixos de uma proteína essencial chamada fator VIII, que desempenha um papel crucial na coagulação sanguínea.
Fator II, Fator VII, Fator IX, Fator X de Coagulação é indicado para tratamento e profilaxia de distúrbios de coagulação do sangue causados por uma deficiência hereditária ou adquirida dos Fator II, Fator VII, Fator IX, Fator X de Coagulação dependentes de vitamina K.
Fator de von Willebrand é uma proteína formada por um número variável de unidades de 220 KD (kilo Dalton), é sintetizado na célula endotelial (armazenado nos corpos de Weibel–Palade) e no megacariócito (armazenado nos grânulos alfa – plaquetários). O gene que codifica a síntese da unidade se localiza no cromossomo 12.
O fator de von Willebrand promove a fase de adesão plaquetária da hemostasia. leia mais por meio da ligação com um receptor na superfície da membrana das plaquetas (glicoproteína Ib/IX), ligando assim as plaquetas à parede do vaso. O FVW também é necessário para manter os níveis normais do fator VIII plasmático.
O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.
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