O mais perigoso, porém, são os traumas em cabeça, porque o sangramento pode ser rápido e volumoso e requer acesso imediato ao tratamento.
A partir da década de 1980, a expectativa de vida subiu para 50 a 60 anos e, hoje em dia, com tratamento adequado, as estatísticas mostram que a pessoa hemofílica vive, em média, 10 anos a menos do que uma pessoa não-hemofílica.
Assim, ao sofrer alguma lesão, o hemofílico pode vir a sangrar por mais tempo do que uma pessoa com a coagulação normal. Além disso, a doença está também associada a frequentes sangramentos espontâneos nos músculos e órgãos, causando hemorragias internas difíceis de parar.
A hemofilia não tem cura. O tratamento é feito com a reposição intravenosa (pelas veias) do concentrado do fator deficiente.
A Hemofilia é um distúrbio do sangue, em que o sangue não coagula devidamente. Trata-se de uma coagulopatia hereditária (Doença Hemorrágica), decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais fatores de coagulação.
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A chamada coagulação post-mortem de cadáveres já começa cerca de 5 minutos depois que o coração para de bater. Um sangue coagulado, como você pode imaginar, é muito mais difícil de ser extraído e não serve para executar as funções sanguíneas corretamente.
Hemorragia nada mais é do que a perda excessiva de sangue pelo rompimento de um vaso sanguíneo, veia ou artéria. A hemorragia abundante e não controlada, pode levar à morte entre 3 e 5 minutos.
Como é feito o diagnóstico da doença? A partir de um exame de sangue, a deficiência da coagulação pode ser identificada. A existência de outros casos na família também devem ser um sinal de alerta, já que a doença é hereditária.
A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%.
Diagnóstico de hemofilia
Um exame de sangue pode determinar se a coagulação da pessoa está anormalmente lenta. Se estiver, exames de sangue adicionais para medição dos níveis de fator VIII e IX podem confirmar o diagnóstico de hemofilia e determinar seu tipo e gravidade.
Hemofilia. A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento.
A Hemofilia A é um distúrbio de coagulação grave e na maioria das vezes, hereditário, no qual o sangue do indivíduo não coagula adequadamente, podendo levar a um sangramento sem controle, que pode ser ocasionado até espontaneamente ou por um pequeno trauma.
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A, que ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
Nem todo sangramento ameaça a vida. As pessoas com hemofilia podem ter equimoses ou sangrar nos músculos e articulações; se isso for frequente, poderá causar dano a longo prazo.
A pessoa diagnosticada com hemofilia pode levar uma vida normal? Sim, com pequenas restrições. O paciente pode frequentar a escola, trabalho. E também praticar alguma atividade física, que não ofereça atritos com outras pessoas.
É importante ensinar a criança a reconhecer, aos pouco, os sinais de um sangramento e a avisar aos familiares, sempre que sentir qualquer dor ou incômodo, para que as medidas preventivas (infusão de fator de coagulação, compressas de gelo e repouso) sejam tomadas tão logo sejam notados indícios de sangramentos.
A hemofilia B é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator IX da coagulação. É uma doença hereditária, ligada ao cromossoma X. Sua incidência é de 1 caso para 30.000 nascimentos de crianças do sexo masculino. Das hemofilias representa 15% a 30% dos casos.
A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove).
A hemofilia A é causada por uma deficiência de factor VIII e a hemofilia B é causada por uma deficiência de factor IX. Não existe nenhuma diferença entre os dois tipos de hemofilia, excepto que a hemofilia A é cerca de cinco vezes mais comum do que a hemofilia B.
A Hemofilia é uma doença genética que altera o processo de coagulação, levando a sangramentos prolongados e em maior volume. Ocorre principalmente em homens e seu diagnóstico deve ser feito através de um teste genético, que permite estabelecer melhores estratégias terapêuticas.
O TTPa, sigla para Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada, é um exame que avalia a coagulação do sangue. Ele pode estar alterado por doenças genéticas ou adquiridas que interferem na coagulação ou secundária a medicamentos.
- Este teste é utilizado no diagnóstico das deficiências congênita e adquirida de fator VIII e na investigação de TTPA prolongado. - A deficiência de fator VIII de causa congênita decorre de hemofilia A, doença de von Willebrand e deficiências combinadas (raras).
Uma hemorragia interna pode matar com só 10% de perda de sangue. Já o corte de uma veia do braço pode levar a pessoa a perder mais de 30% do sangue e seguir consciente, porque a velocidade do sangramento influi diretamente na capacidade de recuperação do corpo.
Hemorragia interna: quando não é possível ver o sangramento. Requer também atenção, pois sinais como pressão baixa, pulso rápido e fraco, dor abdominal intensa, desmaios e palidez podem ser indicativos de hemorragia interna.
Segundo o dr. Paulo Silveira, coordenador do Centro de Trauma do Hospital São Lucas Copacabana, cortes profundos podem provocar perda grande de volume sanguíneo, o que pode piorar muito o quadro de um paciente e levar à morte de forma rápida – em menos de 10 minutos.
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