O Kuru era uma doença priônica presente na Nova Guiné. Foi descrita em 1955 e não há relatos de novos casos atualmente. A doença estava associada a canibalismo ritual (ingestão de carne e vísceras de parentes mortos) praticamente extinto hoje.
Doenças priônicas: avaliação dos riscos envolvidos na utilização de produtos de origem bovina * Os príons são proteínas que se mostram capazes de auto-replicação apesar de, para isso, alterar o metabolismo celular. São responsáveis por inúmeras doenças em animais e no ser humano (doenças priônicas), todas elas fatais.
A transformação da proteína normal em príon ocorre por motivo desconhecido. Geralmente ocorre em indivíduos acima de 60 anos. A minoria dos casos pode ser genética – forma genética. Nestes casos existe uma mutação no gene que é responsável pela produção da proteína príon celular.
As doenças provocadas por príons ocorrem em ovelhas, cabras, gado bovino, alce, veado, martas e gatos. Essas doenças são transmitidas de uma espécie para outra quando o animal: Come um animal infectado. Entra em contato com os líquidos corporais ou dejetos de um animal infectado.
No caso do canibalismo entre seres humanos, a prática é denominada antropofagia. No entanto, alguns casos recentes que podem considerar-se criminosos (ou relacionados a transtorno mental grave), são noticiados amplamente, tanto na mídia como na internet, como casos de canibalismo.
Há três grupos principais de doenças de príons familiares:
Além de serem proteínas estruturais dos organismos, existindo em baixas concentrações nos sistemas biológicos, proteínas do tipo príon quando na conformação PrPSC (forma alterada estruturalmente da PrPC) são associadas às doenças neurodegenerativas de prognóstico delicado e progressivo, que afetam homens e animais de ...
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