O fator de von Willebrand promove a fase de adesão plaquetária da hemostasia por meio da ligação com um receptor na superfície da membrana das plaquetas (glicoproteína Ib/IX), ligando assim as plaquetas à parede do vaso. O FVW também é necessário para manter os níveis normais do fator VIII plasmático.
A doença Von Willebrand, decorrente da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator von Willebrand, é a mais frequente das coagulopatias hereditárias, contudo, no Brasil, esta doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.
O FVW é uma glicoproteína multimérica de alto peso molecu- lar, produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, presen- te no plasma e nas plaquetas. É armazenado nos grânulos alfa dos megacariócitos e das plaquetas, e nos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais de onde é secretado no plasma.
O Fator de von Willebrand é produzido por apenas dois tipos de células: os megacariócitos e as células endoteliais. Os megacariócitos são as células que irão produzir as plaquetas. As células endoteliais formam uma camada especial de células que ficam aderidas na parte interna do vaso sanguíneo.
Diagnóstico da doença de von Willebrand Como o fator de von Willebrand é a proteína que transporta um importante fator de coagulação (o fator VIII) no sangue, o nível de fator VIII no sangue também poderá ficar reduzido (resultando em um teste de TTP prolongado).
Quando o fator de von Willebrand está faltando ou é defeituoso, as plaquetas não conseguem aderir às paredes dos vasos sanguíneos no local em que ocorreu uma lesão. Consequentemente, a hemorragia não para tão rapidamente como deveria.
Nos distúrbios de coagulação, o sangue coagula muito rápido e pode resultar na formação de coágulos nas veias ou artérias. Algumas coagulopatias são herdadas, enquanto outras se desenvolvem devido a alguma doença ou tratamento com determinados medicamentos.
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