Os príons nunca retornam à forma PrPC normal. O PrPC está presente em todas as células do corpo, mas tem uma elevada concentração no cérebro. Consequentemente, as doenças mais causadas por príons afetam de forma predominante ou exclusiva o sistema nervoso.
Sendo assim, esta proteína apresenta duas formas, uma normal e uma anômala capaz de causar doenças. A proteína príon infecciosa foi descoberta no início da década de 60 por Stanley Prusiner, juntamente com outros pesquisadores.
(FADIP) Príons (ou priões) são agentes infecciosos que não possuem nenhum ácido nucleico, sendo constituídos exclusivamente por um único tipo de proteína estruturalmente modificada que tem a capacidade de converter proteínas semelhantes e normais em proteínas alteradas quanto a conformação tridimensional.
Eles não podem se multiplicar, mas podem alterar a estrutura de uma proteína normal, fazendo com que ela se torne um príon, ou seja, eles se espalham de uma célula para outra. Uma doença causada por príons também pode ser adquirida através da sua ingestão.
Apesar da pequena variação na PrP entre diferentes espécies, é incomum uma doença priônica ser transmitida de uma espécie para outra.
As doenças priônicas podem atingir tanto humanos quanto animais. Elas atacam o sistema nervoso, prejudicando suas funções normais e matando as células nervosas. Acredita-se que um mal que acomete bovinos, a doença da vaca louca, seja uma doença provocada por príons.
Enquanto o período de incubação das doenças priônicas é geralmente longo, uma vez que os sintomas aparecem, a doença progride rapidamente, levando a danos cerebrais e morte. Os sintomas neurodegenerativos podem incluir convulsões, demência, ataxia e mudanças comportamentais e de personalidade.
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