Pneumonia intersticial idiopática é uma doença pulmonar crônica caracterizada por um declínio progressivo na função pulmonar por causa desconhecida (idiopática). O dano causado aos alvéolos pulmonares resulta em fibrose (cicatrização) no espaço intersticial.
Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.
As doenças intersticiais pulmonares constituem um grupo heterogêneo de patologias que cursam com inflamação e, por vezes, cicatrização do parênquima pulmonar. São inúmeras as causas das intersticiopatias.
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, assim como a taquipneia, expansão torácica reduzida, estertores e baqueteamento digital.
Em pacientes sem história de exposição ambiental, ocupacional, uso de medicamentos, doenças autoimunes, em geral, apresentam provavelmente uma pneumonia intersticial fibrosante idiopática ou fibrose intersticial d (PIFI - anteriormente denominada de fibrose pulmonar idiopática).
O interstício é um oficioso órgão integrante do tecido conjuntivo descrito como um espaço preenchido de líquido entre a pele e os demais órgãos, músculos e o sistema circulatório. ... O fluido presente neste espaço é denominado fluido intersticial, que é composto por líquido extracelular e sua solução.
a) Opacidade (ou atenuação) em vidro fosco: na tomografia computadorizada caracteriza-se como aumento da densidade do parênquima pulmonar em que permanecem visíveis os contornos dos brônquios e vasos no interior da área acometida por um processo patológico (Figura 1).
Muitos pacientes com pneumonia intersticial inespecífica respondem ao tratamento com corticoides, com ou sem fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida). O prognóstico parece depender mais do grau de fibrose encontrado durante a biópsia pulmonar cirúrgica.
A pneumonia intersticial não específica pode ser idiopática, embora, na maioria das vezes, represente uma manifestação pulmonar associada às doenças do colágeno (sobretudo esclerodermia), à pneu- monia por hipersensibilidade, às reações medicamentosas ou ao dano alveolar difuso.
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