Uma mutação do gene prinp provoca a formação defeituosa da PrPc, que se transforma em príon. Essa molécula proteica infectante é capaz, ainda, de alterar a forma de outras proteínas saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico.
Eles não podem se multiplicar, mas podem alterar a estrutura de uma proteína normal, fazendo com que ela se torne um príon, ou seja, eles se espalham de uma célula para outra. Uma doença causada por príons também pode ser adquirida através da sua ingestão.
A proteína príon infecciosa foi descoberta no início da década de 60 por Stanley Prusiner, juntamente com outros pesquisadores. Anteriormente, alguns cientistas vinham estudando doenças causadas por príons, porém a idéia de que uma proteína seria capaz de causar doença demorou a ser aceita.
Destruindo o indestrutível “Isso significa que, ao contrário do que todos pensavam, o PrPSc não é tão estável.” A ação do anticorpo 6H4 é bloquear a versão normal do prion. Isso reforça a teoria que diz que é através do contato físico com a proteína normal que o prion infecta as células, e replica-se dentro da mesma.
Isso faz sentido, porque o príon é extremamente resistente à esterilização. Ele não é exterminado mesmo quando os instrumentos são aquecidos a 120 graus Celsius, que é a temperatura média comumente usada no processo de esterilização. Há também episódios de transmissão por transplantes.
Os príons são partículas infecciosas constituídas apenas por proteínas filamentares e DNA codificados a partir de genes especiais que induzem a produção de anticorpos.
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