A imunodeficiência comum variável (IDCV) é a imunodeficiência primária sintomática mais comum, e representa um conjunto heterogêneo de distúrbios que resultam principalmente da deficiência de anticorpos, levando a infecçoes recorrentes.
Imunodeficiências primárias (IDPs) são defeitos genéticos em algum setor do sistema imunológico que predispõem a uma maior chance de desenvolver infecções comuns de forma recorrente, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras, infecções graves ou por microorganismos incomuns (veja quadro no final do texto com os ...
Imunodeficiências primárias (IDP) são defeitos de um ou mais componentes do sistema imunológico, sendo a maioria de caráter congênito e hereditário. Sua prevalência geral é de 1 caso para cada 2000 nascimentos, com predominância no sexo masculino e em populações com alta frequência de consangüinidade6.
Existem dois tipos de doenças decorrentes de imunodeficiência: Primária: Em geral, essas doenças estão presentes desde o nascimento e são distúrbios genéticos geralmente hereditários. Manifestam-se caracteristicamente durante o primeiro ano de vida ou durante a infância.
Causa da Imunodeficiência Primária
As Imunodeficiências Primárias (IDPs) são causadas por alterações nos genes que determinam o funcionamento do sistema imunológico. Essa mutação genética compromete a proteção do corpo contra infecções causadas por vírus, bactérias e fungos.
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As doenças mais comuns da imunodeficiência incluem imunodeficiência comum variável, imunodeficiência combinada grave, síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), síndrome respiratória aguda grave e síndrome de DiGeorge.
As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo de doenças raras e com expressão heterogênea, sendo geralmente o produto de defeitos genéticos do sistema imunológico e do seu desenvolvimento.
Sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em AdultosDuas ou mais pneumonias em um ano;Quatro ou mais otites no último ano;Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses;Abcessos de repetição ou furúnculos;Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia);
O tratamento da imunodeficiência primária é feito com imunoglobulina, grupos de anticorpos produzidos pelo organismo que são coletados por doação. Caso se trate de imunodeficiência grave combinada, o único tratamento é o transplante de medula, que deve ser feito imediatamente.
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