O angioedema pode ser uma reação a um fármaco ou outra substância (fator desencadeante), uma doença hereditária, uma complicação rara do câncer ou uma doença imunológica; no entanto, às vezes, a causa é desconhecida. O angioedema pode envolver inchaço da face, garganta, trato digestivo e vias aéreas.
O angioedema hereditário é um distúrbio genético causado pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento, pertencente ao sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.
O tratamento do angiedema hereditário é feito de acordo com a gravidade e frequência dos sintomas, podendo ser usados medicamentos à base de hormônios, como danazol, estanozolol e oxandrolona, ou remédios antifibrinolíticos, como o ácido épsilon-aminocaproico e o ácido tranexâmico, que ajudam a prevenir novas crises.
Os sinais e sintomas do angioedema hereditário e adquirido são semelhantes aos das outras formas de angioedema mediado pela bradicinina, com edema assimétrico e levemente doloroso que muitas vezes acomete a face, os lábios e/ou a língua. O edema também pode ocorrer no dorso das mãos ou dos pés ou nos órgãos genitais.
Os sinais e sintomas de angioedema incluem o aparecimento de “inchaços” das zonas finas da pele, tipicamente lábios (angioedema labial), escroto (angioedema genital), região à volta dos olhos (angioedema ocular), etc.. Este “inchaço” pode ser tão intenso que pode provocar mesmo deformação completa da cara ou outros ...
Convivendo/ Prognóstico
O principal exame de triagem é a dosagem dos níveis séricos de C46,36-38. Com a deficiência quantitativa ou qualitativa do C1-INH há ativação permanente do sistema do complemento, com consumo de C4, mesmo quando o paciente não está em crise de angioedema.
O angioedema hereditário é uma doença rara, de transmissão autossómica dominante, em que há uma deficiência ou disfunção do inibidor de C1 – uma proteína que participa na regulação da via de ativação clássica do complemento, e que desempenha um papel importante de defesa a infeções por microrganismos.
Nos casos de angioedema hereditário, existem duas classes principais de medicamentos (ou remédios) para prevenção (anti-fibrinolíticos e androgénios), e nas situações de crise utiliza-se concentrado de C1 inibidor ou icatibant (medicamento antagonista do recetor 2 da bradicinina).
No primeiro caso as lesões são mais avermelhadas (eritematosas) e responde bem ao tratamento com anti-histamínicos e corticosteróides; no segundo caso a lesão é mais pálida e não responde habitualmente a estes fármacos. O angioedema pode ser uma doença por si só, ou ocorrer como manifestação de outras doenças.
Os anti-histamínicos não-sedativos são a primeira e melhor linha de tratamento nos casos de angioedema adquirido idiopático. Os corticosteróides orais ou endovenosos podem ser necessários em situações de edema mais grave ou localizações mais perigosas.
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