As Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis – EET são doenças neurodegenerativas que acometem a estrutura do sistema nervoso central. São causadas pelo acúmulo de uma proteína anormal, a qual se origina a partir de uma alteração de uma proteína normal do hospedeiro.
A principal via de transmissão é através da ingestão de ali- mentos contendo farinhas de carne e ossos provenientes de carcaças infectadas pelo prion. Por isso, para se evitar a doença, não se deve alimentar ruminantes (bovinos, capri- nos e ovinos) com produtos de origem animal.
Encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSE), como scrapie em ovinos e encefalopatia espongiforme em bovinos (BSE), são causadas pelo acúmulo da proteína PRION patológica (PrPSc). Trata-se de uma forma modificada de proteína normal do hospedeiro. O conhecimento sobre a sua causa e patogenese é ainda rudimentar.
A doença surgiu em meados dos anos 80 na Inglaterra e tem como característica o fato de ter como agente patogénico uma forma especial de proteína, chamada prião (Portugal) ou príon.
Príons não são fungos, vírus, bactérias nem protozoários, mas tem tamanho diminuto e são capazes de causar infecções. Além disso, não possuem ácidos nucleicos, mas têm capacidade de replicação; e podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.
A conformação da proteína PrPc é diferente da confor- mação da PrPsc, bem como o seu estado de oligomerização. A PrPc prefere um estado monomérico enquanto a PrPsc se multi- meriza. Nas doenças devidas a conformações anormais das proteínas está implicada a agregação dessas proteínas, como parte do processo patogénico.
A EEB é causada por um novo tipo de agente infeccioso, denominado prion, (uma partícula de proteína em versão modificada) o qual é transmitido através da ingestão de subprodutos animais como farinha de carne e ossos de bovinos ou ovinos contaminados.
Kuru é uma doença causada por príons que agora ocorre raramente, quase nunca. Ela causa deterioração rápida da função mental e perda de coordenação. Esta doença já foi comum entre os nativos de Fore nas terras altas de Papua Nova Guiné e era transmitida pelo canibalismo, que fazia parte do ritual funerário nativo.
A EEB é causada por um novo tipo de agente infeccioso, denominado prion, (uma partícula de proteína em versão modificada) o qual é transmitido através da ingestão de subprodutos animais como farinha de carne e ossos de bovinos ou ovinos contaminados.
A encefalopatia espongiforme bovina (EEB), comumente conhecida como “doença da vaca louca”, é uma doença degenerativa fatal e transmissível do sistema nervoso central (SNC) de bovinos, com longo período de incubação (média de cinco anos), diagnosticada pela primeira vez em 1986 na Europa (ANDERSON et al., 1996.
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