O que é Angioedema Hereditário (AEH)? É uma doença genética rara, caracterizada pela deficiência de uma proteína chamada Inibidor de C1. As pessoas que têm Angioedema Hereditário apresentam crises recorrentes de edema (inchaço) na pele e em órgãos internos.
O angioedema pode ser uma reação a um fármaco ou outra substância (fator desencadeante), uma doença hereditária, uma complicação rara do câncer ou uma doença imunológica; no entanto, às vezes, a causa é desconhecida. O angioedema pode envolver inchaço da face, garganta, trato digestivo e vias aéreas.
Os principais sintomas do angioedema hereditário são o inchaço da pele na face e nas extremidades do corpo, além das mucosas internas como as da laringe e do tecido gastrintestinal. Tais sintomas provocam muito desconforto e muitas vezes são confundidos com os de outras doenças, o que atrasa o diagnóstico correto.
O principal exame de triagem é a dosagem dos níveis séricos de C46,36-38. Com a deficiência quantitativa ou qualitativa do C1-INH há ativação permanente do sistema do complemento, com consumo de C4, mesmo quando o paciente não está em crise de angioedema.
Quais os sintomas
Alguns dos sintomas mais comuns do angioedema são inchaço pelo corpo, especialmente no rosto, mãos, pés e órgãos genitais, dor abdominal, náuseas, vômitos e, em casos mais severos, inchaço dos órgãos, como pâncreas, estômago e cérebro.
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O tratamento para angioedema deve ser orientado por um alergologista ou dermatologista e, normalmente, varia de acordo com o tipo de angioedema, sendo que nos casos de angioedema alérgico, idiopático ou provocado por remédios é feito com a ingestão de anti-histamínicos, como Cetirizina ou Fexofenadina, e remédios ...
Confira: Evite contato com possíveis desencadeadores alérgicos como alimentos, medicamentos, pólen, pêlos de animais, látex e picadas de insetos. Use um anti-histamínico de venda livre para ajudar a aliviar a coceira. Experimente aplicar compressas frias sob o inchaço na pele.
Interpretação: Usado na avaliação de edema angioneurótico hereditário (doença autossômica dominante). O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase.
O regulador de sistema complemento relacionado ao AEH é o inibidor C1-esterase (C!-
10 Doenças mais Raras do MundoDoença de Huntington. A doença de Huntington é uma doença hereditária que causa a morte das células do cérebro. ... Coreia de Sydenham. ... Doença de Wilson. ... Leucodistrofia. ... Síndrome de Hermansky-Pudlac. ... Síndrome de Chediak-Higashi. ... Acromegalia. ... Angioedema hereditário.
Existem quatro tipos principais de angioedema: Alérgico, idiopático, induzido por drogas e hereditário. Este é o tipo mais comum e geralmente afeta pessoas com alergia a um tipo de alimento, medicação, veneno, pólen ou pêlos de animais. Em casos graves, pode haver uma reação alérgica grave conhecida como anafilaxia.
Urticária aquagênica é forma rara de urticária física caracterizada por aparecimento de urticas após o contato com água, independente da temperatura.
Principais sintomasSensação de bolo na garganta;Dificuldade para respirar;Chiado ou um barulho estridente durante a respiração;Sensação de aperto no peito;Rouquidão;Dificuldade para falar.
Angioedema - tratamento
Os anti-histamínicos não-sedativos são a primeira e melhor linha de tratamento nos casos de angioedema adquirido idiopático. Os corticosteróides orais ou endovenosos podem ser necessários em situações de edema mais grave ou localizações mais perigosas.
O angioedema é um edema (inchaço), que acomete camadas profundas da pele e pode estar associado à urticária. Esse inchaço é deformante e pode durar horas a dias. Os locais do corpo mais afetados são as pálpebras e os lábios, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo.
O inchaço labial causado por alergias é um problema conhecido como angioedema alérgico. Quando nosso corpo entra em contato com alérgenos, ocorre a liberação de histamina no organismo, causando o acúmulo de líquido subcutâneo. De acordo com a Mayo Clinic, o angioedema alérgico é mais comum em alergias alimentares.
O SC participa dos seguintes processos biológicos: fagocitose, opsonização, quimiotaxia de leucócitos, liberação de histamina dos mastócitos e basófilos e de espécies ativas de oxigênio pelos leucócitos, vasoconstrição, contração da musculatura lisa, aumento da permeabilidade dos vasos, agregação plaquetária e citólise ...
O complemento é formado por proteínas solúveis no plasma como expressas na membrana celular, e é ativado por diversos mecanismos por três vias: via clássica, via alternativa e via da lectina.
Denomina-se complemento um complexo sistema multiprotéico com mais de 30 componentes, em sua maioria proteínas plasmáticas, cujas funções principais são as defesas frente às infecções por microrganismos, a eliminação da circulação dos complexos antígeno-anticorpo e alguns de seus fragmentos atuam como mediadores ...
Para reduzir o inchaço induzido pela alergia, tente colírios ou enxague com solução salina para lavar os alérgenos dos olhos. Para a pele irritada, as pomadas lubrificantes não apenas atuam como uma barreira entre a pele e os alérgenos, mas também podem acalmar e aliviar a vermelhidão.
Sua manifestação é desencadeada de forma irregular, quando o organismo entra em contato com algum agente externo que funciona como alérgeno ou irritante. O início de reação é, geralmente, progressivo e pode durar em média até sete a dez dias, em caso de crise de asma quando adequadamente tratada.
O reumatologista, por sua vez, cuida dos problemas inflamatórios das articulações e tecidos que as cercam (ossos, músculos, tendões e ligamentos).
Geralmente, o clínico geral é o médico mais indicado para fazer um check-up ou para iniciar o diagnóstico e o tratamento de doenças. Quando existe algum problema ou doença que necessite de um tratamento mais específico, o clínico geral normalmente faz o encaminhamento para a especialidade mais adequada.
Problema é resultado de uma reação alérgica grave
"A principal causa do edema de glote é uma reação alérgica aguda que pode ser desencadeada por medicações, alimentos e picada de insetos", diz o portal especializado.
Os corticóides têm sido utilizados em situações definidas: De emergência: quando ocorrem casos de edema de glote (“fechamento da garganta”, geralmente por alergia), casos de urticária importante e crises de asma grave.
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