A hemoglobina é formada por quatro subunidades que se encontram unidas por ligações não covalentes. Cada uma dessas subunidades é formada por uma porção proteica (globina) e um grupo prostético (heme).
O transporte de oxigênio até os pulmões é realizado através da interação do átomo de ferro da hemoglobina com o oxigênio do ar (O2), originando o complexo oxi-hemoglobina ou hemoglobina oxigenada.
O ferro liga-se a globina através da histidina proximal e é responsável por carregar uma molécula de oxigênio através de uma ligação fraca com histidina distal (oxihemoglobina).
O grupo heme é o responsável pela coloração vermelha da hemoglobina e, consequentemente, do sangue, já que essa proteína está presente em grande quantidade nas hemácias – também chamadas de glóbulos vermelhos do sangue.
Quando respiramos, o O2 é levado dos pulmões ao sangue, de onde é transportado para os tecidos pela hemoglobina (Hb), uma proteína. Cada molécula de hemoglobina acomoda quatro moléculas de O2. Acontece que o CO apresenta uma afinidade química 250 vezes maior pela hemoglobina que o O2.
Essa doença é causada por um defeito genético e hereditário que resulta em uma estrutura anormal da molécula de hemoglobina. Essa forma variante é conhecida como hemoglobina S, a qual deforma as hemácias, que assumem uma forma semelhante a foices, resultando em um transporte de gases ineficiente.
A hemoglobina tem a função primordial de carrear oxigênio para os diversos tecidos do organismo. Sua síntese ocorre precocemente na mitocôndria das células da linhagem vermelha, iniciando-se na fase de pró-eritroblasto e perpetuando-se até a formação do reticulócito.
O controle da produção da hemoglobina é realizado por dois determinantes genéticos que podem ou não estar em um único cromossomo, assim alterações genéticas, como as mutações, podem determinar a formação de cadeias moleculares anormais e até mesmo não funcionais.
A estrutura molecular da hemoglobina é um tanto complexa e apresenta variação nas diferentes espécies animais. Seu peso molecular varia entre 66 e 69 mil e estruturalmente é formada por um conjunto de quatro moléculas de heme, cada uma delas ligada a uma cadeia polipeptídica.
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