As doenças causadas por príons são degenerativas, raras, progressivas, fatais e atualmente não tratáveis, acometendo o cérebro (e raramente de outros órgãos), que surgem quando uma proteína muda para uma forma anormal chamada príon.
Em outras palavras, um príon não pode replicar a si mesmo, como faz uma bactéria, mas pode alterar a forma correta de uma proteína normal, convertendo-a em um príon também. Se uma fibra amiloide se rompe, cada fragmento continua crescendo. Assim, príons se propagam de uma célula a outra.
O mecanismo de infecção é iniciado por uma interação do PrPsc com a proteína Prion celular, causando uma conversão para a posterior conformatação. A partir daí a infecção se espalha porque as novas moléculas PrPsc são geradas exponencialmente de uma única molécula normal PrPc.
Há três grupos principais de doenças de príons familiares:
As doenças causadas por príons são degenerativas, raras, progressivas, fatais e atualmente não tratáveis, acometendo o cérebro (e raramente de outros órgãos), que surgem quando uma proteína muda para uma forma anormal chamada príon.
O processo de replicação inicia-se com a separação das duas fitas que formam a molécula de DNA. Em seguida, ocorre a ligação dos nucleotídeos livres no núcleo a um nucleotídeo correspondente em uma das fitas. Tem-se agora duas moléculas de DNA, constituídas por uma fita antiga, pertencente à molécula original, e uma fita nova.
Replicação do DNA. A replicação do DNA é o processo de duplicação da molécula de DNA. Nele ocorre a separação das duas cadeias de nucleotídeos e a formação de cadeias complementares. A replicação ocorre antes da divisão celular, durante a interfase. O processo de replicação inicia-se com a separação das duas fitas que formam a molécula de DNA.
Todos esses iniciadores são proteínas que ativam a replicação de DNA. Por exemplo, a DNAa é um fator de iniciação de replicação que promove o desenrolamento de DNA em OriC. O início da fase de iniciação da replicação do DNA é determinado pela concentração da proteína DnaA.
Pelo fato de as novas moléculas serem constituídas por uma fita “antiga” e uma “nova”, esse processo é denominado semiconservativo. O processo de replicação é mediado por ação de algumas enzimas , como a helicase, responsável por desenrolar a hélice de DNA e separar as cadeias de nucleotídeos.
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