Imunodeficiências primárias (IDPs) são defeitos genéticos em algum setor do sistema imunológico que predispõem a uma maior chance de desenvolver infecções comuns de forma recorrente, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras, infecções graves ou por microorganismos incomuns (veja quadro no final do texto com os ...
Considerações gerais sobre imunodeficiências.Ataxia-Telangiectasia.Síndrome de Chédiak-Higashi.Doença granulomatosa crônica (DGC)Candidíase mucocutânea crônica.Imunodeficiência comum variável (ICV)Síndrome de DiGeorge.Síndrome de hiper-IgE.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) é a imunodeficiência primária sintomática mais comum, e representa um conjunto heterogêneo de distúrbios que resultam principalmente da deficiência de anticorpos, levando a infecçoes recorrentes.
Imunodeficiências primárias (IDP) são defeitos de um ou mais componentes do sistema imunológico, sendo a maioria de caráter congênito e hereditário. Sua prevalência geral é de 1 caso para cada 2000 nascimentos, com predominância no sexo masculino e em populações com alta frequência de consangüinidade6.
Imunodeficiências estão associadas com ou predispõem os pacientes a várias complicações, como infecções, doenças autoimunes, linfomas e outros tipos de câncer. Imunodeficiências primárias são geneticamente determinadas e podem ser hereditárias; imunodeficiências secundárias são adquiridas e muito mais comuns.
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Imunodeficiências primárias (IDPs) são defeitos genéticos em algum setor do sistema imunológico que predispõem a uma maior chance de desenvolver infecções comuns de forma recorrente, como otites, pneumonia, sinusites, entre outras, infecções graves ou por microorganismos incomuns (veja quadro no final do texto com os ...
2) Imunodeficiências secundarias ou adquiridas
Isto inclui muitos tipos de câncer, particularmente aqueles da medula óssea e células do sangue (leucemia, linfoma, mieloma múltiplo), e certas infecções crônicas.
Imunodeficiência é um grupo de doenças, caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico. Como conseqüência destas alterações, o indivíduo se torna mais propenso a apresentar grande número de infecções. Imunodeficiência é um grupo de doenças, caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico.
Além do hemograma, exame essencial para triagem das IDP, é recomendada a dosagem sérica de imunoglobulinas nos casos de pneumonia de repetição, já que a possibilidade de imunodeficiência humoral é maior em pacientes .
Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em AdultosDuas ou mais novas otites por ano.Duas ou mais novas sinusites no período de um ano, na ausência de alergia.Uma pneumonia por ano.Diarreia crônica com perda de peso.Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas)
Causa da Imunodeficiência Primária
As Imunodeficiências Primárias (IDPs) são causadas por alterações nos genes que determinam o funcionamento do sistema imunológico. Essa mutação genética compromete a proteção do corpo contra infecções causadas por vírus, bactérias e fungos.
IMUNODEFICIÊNCIA. Imunodeficiência é a falha do sistema imune em proteger contra doença ou malignidade. Imunodeficiência primária é causada por defeitos no desenvolvimento ou genéticos no sistema imune. Esses defeitos estão presentes no nascimento mas devem aparecer mais tarde na vida.
A Imunodeficiência comum variável (CVID) é uma das imunodeficiências primárias mais comuns associada à deficiência de anticorpos. Pacientes com esta enfermidade apresentam quadros recorrentes de in- fecção do trato respiratório, doença inflamatória crônica do tra- to gastrintestinal, tumores e doenças autoimunes.
1 – Tipos de imunodeficiências:
- Primárias ou congênitas – defeitos gênicos que causam aumento da susceptibilidade às infecções, comumente manifestada na primeira infância. - Secundárias ou adquiridas – resultam de fatores extrínsecos: infecção, drogas, desnutrição, irradiação.
As imunodeficiências primárias (IDPs ou PIDs) são distúrbios geneticamente herdados que envolvem o sistema imune e suas respostas, predispondo os indivíduos afetados a infecções recorrentes e graves, desregulação do sistema imune com doenças autoimunes e malignidade.
Define-se imunodepressão como um estado de deficiência do sistema imunitário para, normalmente, responder aos agentes agressores. A imunodepressão pode ser primáriae secundária ou adquirida(1, 2).
As causas de hipogamaglobulinemia primária incluem perdas gastrointestinais (por exemplo, má absorção/enteropatia perdedora de proteínas), síndrome nefrótica, neoplasia hematológica e medicação (por exemplo, imunossupressores, como corticosteroides e quimioterapia).
A agamaglobulinemia é uma imunodeficiência primária de- corrente de um defeito da maturação da célula B que resulta em diminuição do número de linfócitos B maduros e conse- qüente produção inadequada de imunoglobulinas.
A hipogamaglobulinemia é alteração da imunidade humoral caracterizada por baixos níveis séricos de anticorpos, sendo encontrada em várias síndromes de imunodeficiência humoral18. O aspecto clínico mais relevante observado nos pacientes portadores de hipogamaglobulinemia é a suscetibilidade aumentada às infecções.
Sinais de Alerta para Imunodeficiências Primárias em AdultosDuas ou mais pneumonias em um ano;Quatro ou mais otites no último ano;Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses;Abcessos de repetição ou furúnculos;Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia);
Hemograma, com destaque para a série branca — leucopenia, linfopenia e neutropenia são sinais de alerta. Dosagem de Imunoglobulinas: IgG, IgA e IgM — lembrando que elas são variáveis de acordo com a idade. Alterações nos exames devem ser referenciadas a um profissional especializado.
O tratamento consiste na administração de gamaglobulina endovenosa e a antibioticoterapia profilática pode ser necessária.
A imunodeficiência combinada grave (SCID) é uma condiçao clínica caracterizada por marcante comprometimento da resposta imune envolvendo linfócitos T e/ou B e/ou células NK, que conduz a aumento da susceptibilidade a infecçoes e alta taxa de mortalidade em crianças acometidas.
Imunoglobulina Humana é utilizado no controle de desordens imunológicas e inflamatórias específicas, incluindo púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), Síndrome de Kawasaki e Síndrome de Guillain-Barré. Anticorpos, também chamados de imunoglobulinas (Ig), são estruturas proteicas encontradas no plasma sanguíneo.
A Doença Granulomatosa Crónica (DGC) é uma doença geneticamente determinada (hereditária), caracterizada por uma incapacidade das células fagocitárias (também denominadas de fagócitos) em produzir peróxido de hidrogénio e outros oxidantes necessários para eliminar certos microrganismos.
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