Ocasionalmente, os mastócitos se acumulam como uma massa única na pele (mastocitoma), tipicamente antes dos seis meses de idade. Mais frequentemente, os mastócitos acumulam-se em várias zonas da pele, formando manchas ou pequenas protuberâncias de cor castanho-avermelhada (denominada urticária pigmentosa).
- Urticária pigmentosa (UP): é a apresentaçao cutânea mais comum, geralmente surge no primeiro ano de vida e resolve espontaneamente, na maioria dos casos, ainda na infância. Sao máculas, pápulas, nódulos ou placas, múltiplos e de coloraçao vermelho-acastanhadas.
A mastocitose é definida como um grupo heterogêneo de doenças, sendo caracterizada por proliferação clonal e acúmulo de mastócitos em um ou em múltiplos tecidos, incluindo pele, medula óssea, fígado, baço e linfonodos. A incidência e a prevalência dessa enfermidade na população geral são desconhecidas.
Os mastócitos são células de vida longa originados da linhagem hematopoética que, após a sua maturação, ainda mantêm sua capacidade proliferativa. Por serem intimamente ligados na ativação da resposta imune de linfócitos T, os mastócitos têm grande importância na defesa contra helmintos e bactérias.
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What is Mastocytosis. SM is classified as a Myeloproliferative Neoplasm (MPN). The patient's bone marrow produces too many mast cells, which may be deformed and may not function properly. Those cells may fail to die as soon as normal mast cells die , leading to an increased burden of mast cells .
The major diagnostic criterion for systemic mastocytosis is the presence of dense infiltrates of mast cells in bone marrow or other extracutaneous tissues. Mast cells should be seen in aggregates of 15 or more. Major criteria may be absent in early disease.
Treatment for systemic mastocytosis may include medications like antihistamines, aspirin, and drugs that work against the substances released by mast cells in your body. If you have a severe allergic reaction, you may need an injection of epinephrine .
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