A doença pode ser transmitida das ovelhas ao gado bovino por este ser alimentado com partes de ovelhas infectadas. A ingestão de carne de vaca contaminada ou de produtos à base desta é a causa de uma nova forma da doença de Creutzfeldt-Jakob em uma pequena porcentagem nos humanos.
Para reduzir o risco de transmissão de doenças priônicas é preciso evitar a ingestão do agente causador, o príon. Para isto, diversas medidas vêm sendo tomadas no mundo todo, como a proibição de produtos de origem animal na alimentação do gado bovino.
As primeiras menções aos príons surgiram na década de 1960, quando cientistas formularam a hipótese de que algumas doenças poderiam ser causadas por fragmentos de proteínas. Em meados dos anos 80, outro cientista conseguiu isolar essa proteína.
Príons não são fungos, vírus, bactérias nem protozoários, mas tem tamanho diminuto e são capazes de causar infecções. Além disso, não possuem ácidos nucleicos, mas têm capacidade de replicação; e podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.
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